Гипертрофическая кардиомиопатия

Ранее известная как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия и до этого как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, ГКМ может быть семейной. Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией, часто молодые люди, и могут не проявлять никаких клинических симптомов и шумов. Следует рассматривать выполнение ЭКГ и эхокардиографии, если есть персональный семейный анамнез коллапсов при физическом напряжении или внезапных смертей, или же когда определяется связанный с этими расстройствами шум. Характеристики шума приведены в Табл. 34-3. Мероприятия, которые снижают диастолический объем или увеличивают сократимость, ведут к росту интенсивности шума. Пассивный подъем ног и сидение на корточках снижают интенсивность шума, а маневр Вальсальвы повышает ее. У здоровых со стороны других систем негипертензивных пациентов с ГЛЖ и изменениями сегмента ST или зубца T на ЭКГ, следует планировать выполнение эхокардиографии.

Пациенты с ГКМ являются группой риска внезапной смерти, вероятно, вследствие аритмий (см. Блок 34-4). У ряда пациентов может быть полезно холтеровское мони- торирование сердечного ритма. Многие пациенты получают терапию бета-блокаторами, направленную на снижение сократимости, и это лечение должно продолжаться в течение всего периоперационного периода. Для предупреждения внезапной смерти могут устанавливаться ИКД (см. обсуждение в соответствующем разделе данной главы). Профилактика инфекционного эндокардита больше не рекомендуется43.